Pregled izdelka

Ulnarna polidaktilija, znana tudi kot postaksialna polidaktilija, je prirojena razlika v roki, pri kateri se na ulnarni strani roke, poleg mezinca, razvije dodatna številka.
Anatomija dodatnega prsta se lahko zelo razlikuje. Nekateri otroci imajo majhen kos mehkega -tkiva, pritrjen z ozkim pecljem, drugi pa imajo bolj razvit prst, ki vsebuje falange, sklepe, kite ali metakarpalne strukture.

Vsak primer ulnarne polidaktilije ima edinstvene anatomske značilnosti. Za bolnišnice, pediatrične kirurške ekipe, ortopedske oddelke, plastične kirurge in mednarodne medicinske koordinatorje, ki iščejo oceno kliničnega primera ali rekonstruktivno načrtovanje:
Neposredni pregled primera: Predložite klinične fotografije (pogled na dlan, hrbtno stran, ulnar) in rentgenske-žarke.
Odzivno obdobje: Povratne informacije o kliničnem primeru za medicinske partnerje zagotovljene v 24 do 48 urah.

Ključni klinični dejavniki in vpliv

Klinični dejavnik	Zakaj je pomembno
Pritrditev-mehkega tkiva	Pomaga ugotoviti, ali je prst rudimentarna ali bolj razvita.
Vpletenost kosti	Zahteva radiografsko oceno in morebitno rekonstrukcijo skeleta.
Artikulacija sklepov	Vpliva na poravnavo, stabilnost sklepov in kirurško načrtovanje.
Pritrditev tetive	Vpliva na aktivno gibanje in lahko zahteva uravnoteženje tetive.
Anatomija digitalnega živca	Za preprečitev simptomatskih nevromov je potrebna skrbna identifikacija.
Žilna anatomija	Bistvenega pomena za varno kirurško disekcijo in sposobnost preživetja režnja.
Poravnava-petega prsta	Narekuje rekonstruktivne cilje za dolgoročno-delovanje roke.
Starost bolnika	Pomembno za potencial rasti, varnost anestezije in razvojne mejnike.
Funkcionalno stanje	Pomaga določiti jasne funkcionalne in kirurške cilje.

Klasifikacija ulnarne polidaktilije

Najpogosteje uporabljena klinična razlika za postaksialno/ulnarno polidaktilijo je med tipom A in tipom B.

Razvrstitev	Tipične anatomske značilnosti	Premislek o zdravljenju
Tip B: Rudimentarni	Majhna konica mehkega-tkiva ali pecelj, na splošno brez bistvene okostne ali sklepne povezave.	Glede na anatomijo, starost in klinično stanje lahko pride v poštev ligacija šiva/sponke ali kirurški izrez.
Tip A: razvito / kompleksno	Popolnoma razvita prst s prizadetostjo falange, sklepa, metakarpalne kosti, tetive ali nevrovaskularne prizadetosti.	Potrebna je individualna rekonstruktivna operacija roke.

Opomba:Klasifikacijski sistemi se lahko med publikacijami razlikujejo. Razvrstitev bi morala služiti kot vodilo in ne kot nadomestilo za individualno anatomsko oceno.

Ulnarna polidaktilija tipa B

Ulnarna polidaktilija tipa B se na splošno kaže kot nefunkcionalna prst-mehkega tkiva, pritrjena na ulnarno stran roke.
Tipične značilnosti:
Trd-mehko tkivo
Ozka koža ali pecelj-mehkega tkiva
Omejen ali odsoten razvoj okostja
Brez smiselne sklepne artikulacije
Minimalni funkcionalni prispevek

Odvisno od bolnikove starosti, anatomije, kliničnega okolja in družinskih preferenc možnosti zdravljenja vključujejo ligacijo s šivi/sponko ali neposredno kirurško ekscizijo. Med načrtovanjem je treba upoštevati prisotnost dodatnega digitalnega živca, da se izognemo bolečim pooperativnim ostankom.

Ulnarna polidaktilija tipa A (razvita/kompleksna)
Ulnarna polidaktilija tipa A vključuje strukturno razvito podvojeno prst.

Vključene strukture lahko vključujejo:
falange
Metakarpalne strukture
Zgibi sklepov
Kite in vezi
Nevrovaskularne strukture

V teh primerih preprosto odstranjevanje ne zadostuje. Zdravljenje zahteva rekonstruktivno načrtovanje, da se določi, katere strukture je treba ohraniti, resecirati, ponovno poravnati ali uravnotežiti.

Potencialne rekonstruktivne komponente:
Rekonstrukcija kosti in sklepov
Uravnoteženje tetive in ponovna vstavitev
Popravilo kolateralnega ligamenta
Nevrovaskularno upravljanje
Pokritost mehkih-tkiv in zapiranje kože (npr. Z-plastika, če je indicirano)

Predoperativna ocena in diagnoza

Fizični pregled
S pregledom se oceni anatomsko razmerje med pomožnim prstom in petim prstom, pri čemer se oceni:
Velikost in pritrdilni pecelj dodatne številke
Aktivna in pasivna mobilnost
Poravnava-petega prsta in stabilnost sklepov
Funkcija tetive in senzorični status
Vaskularnost obeh prstov

Radiografsko vrednotenje
Rentgenski posnetki so bistveni pri sumu na prizadetost skeleta ali sklepov, da ugotovimo:
Podvojitev falange ali metakarpala
Kostne pritrdilne točke in sklepni členki
Poravnava okostja in potencialne nenormalnosti rastne plošče

Nevrovaskularna ocena
Dodatna številka ima lahko lasten digitalni živec/žile ali pa si jih deli s petim prstom. Načrtovanje mora obravnavati:
Identifikacija pomožnih digitalnih živcev
Zaščita primarnih digitalnih arterij in živcev
Senzorično kartiranje pred disekcijo

Funkcionalna ocena
Pri pediatričnih bolnikih se ocena osredotoča na trenutno uporabo in predvideni motorični razvoj, vključno s stabilnostjo stiska, ščipa in-petega prsta.

Izbira zdravljenja: Ligacija v primerjavi s kirurško ekscizijo

Za rudimentarne primere tipa B sta v medicinski literaturi opisana ligacija in kirurška ekscizija.

Klinični pregled	Ligacija šiva/sponke	Kirurška ekscizija
Neposredna vizualizacija	Omejeno	ja
Takojšnja popolna odstranitev	št	ja
Upravljanje pomožnih živcev	Omejeno	Neposredna kirurška identifikacija in transpozicija
Oblikovanje mehkih{0}}tkiv	Omejeno	Možno neposredno plastično zapiranje
Skeletna rekonstrukcija	Ni primerno	Popolna rekonstruktivna sposobnost
Tveganje ostanka Nubbin	Večja prijavljena pojavnost	Lahko se neposredno izreže
Zahteva po anesteziji	Pogosto se izogibajo v zgodnjem otroštvu	Odvisno od starosti bolnika in nastavitev

Kirurška tehnika in koraki

Anatomska identifikacija
Neposredni pregled kože, podkožnih struktur, živcev, žil, kit in kostnih povezav.

Rekonstruktivno načrtovanje
Določanje resekcijskih robov in prepoznavanje ohranjenih struktur (npr. prenos kolateralnih ligamentov ali kitnih insercij na glavno prst).

Ekscizija dodatne številke
Kontrolirana ekscizija nefunkcionalnih elementov pod neposredno vizualizacijo.

Digitalno upravljanje živcev
Identifikacija, skrbna disekcija in proksimalna namestitev pomožnih živcev stran od območij brazgotin za zmanjšanje tveganja nevroma.

Rekonstrukcija kosti, sklepov in tetiv
Preureditev skeletnih struktur, zategovanje sklepne kapsule, popravilo kolateralnih ligamentov in uravnovešanje mehanizmov fleksorjev/ekstenzorjev.

Zapiranje mehkih-tkiv
Rekonstruktivno zapiranje kože z lokalnimi režnji ali Z-plastiko za preprečevanje kontrakture brazgotin in zagotavljanje naravnih kontur roke.

Pooperativno okrevanje, tveganja in rezultati

Pričakovano okrevanje
Enostavna ekscizija: osnovna oskrba ran, kratkotrajna-zaščita s povoji in spremljanje brazgotin.
Kompleksna rekonstrukcija: imobilizacija (opornica ali gips), strukturirana ročna terapija, spremljanje poravnave in dolgoročno -razvojno spremljanje-.

Možna tveganja in zapleti
Težave pri celjenju ran ali okužba
Brazgotinska kontraktura ali ostanek mehkega-tkiva
Simptomatski nevrom ali lokalizirana občutljivost
Okorelost sklepov, nestabilnost ali preostala neporavnanost
Potreba po sekundarni revizijski operaciji

Kirurški cilji
Odprava nefunkcionalne števke
Obnova normalne konture roke
Ohranjanje stabilnosti in gibanja-petega prsta
Neovirana dolgoročna-rast in motorični razvoj

Priporočena klinična literatura

Sistematični pregled ligacije šivov v primerjavi s kirurško ekscizijo za postaksialno polidaktilijo - Vrednotenje zapletov, preostalih nubinov in rezultatov brazgotin v kliničnih serijah.

Meta-Analiza rezultatov postaksialne ulne polidaktilije tipa B - Primerjalna analiza načinov zdravljenja in dolgoročnega-zadovoljstva staršev.

Rezultati-poročanja bolnikov pri prirojenih razlikah v rokah - Longitudinalno sledenje funkcionalnega okrevanja in kozmetične ocene po rekonstruktivni kirurgiji.

pogosta vprašanja

V: Kdaj je potrebna kompleksna rekonstruktivna operacija?

O: Rekonstruktivna operacija roke je indicirana, kadar dodatni prst vključuje kost, sklepne členke, kite, kolateralne vezi ali skupne nevrovaskularne strukture, kjer bi preprosta ekscizija ogrozila poravnavo ali funkcijo petega-prsta.

V: Ali je radiografsko slikanje (rentgensko slikanje) vedno potrebno?

O: Rentgenski žarki so priporočljivi vedno, kadar obstaja sum na prizadetost kosti ali sklepov, da se oceni anatomija falange/metakarpalne kosti. Pri enostavnih, popolnoma gibljivih gomoljih mehkih -tkiv lahko zadošča sam klinični pregled, kot določi kirurg.

V: Kako ulnarna polidaktilija vpliva na običajni peti prst?

O: Pri podvojitvah tipa A ali zapletenih podvojitvah si dodatni prst pogosto deli tetivne vstavke, sklepne kapsule ali nevrovaskularne snope z glavnim petim prstom. Kirurško načrtovanje se mora osredotočiti na ohranitev ali ponovno vzpostavitev poravnave in stabilnosti pete števke.

V: Ali je mogoče popraviti preostale deformacije po prejšnji ligaciji ali eksciziji?

O: Da. Otroci, ki imajo po predhodnem zdravljenju ostanke tkivnih nubinov, boleče nevrome, kontrakture brazgotin ali nepravilno poravnavo-petega prsta, lahko opravijo sekundarno revizijo in rekonstruktivno operacijo.

V: Kako lahko bolnišnice in zdravstveni koordinatorji predložijo primere v oceno?

O: Bolnišnice, pediatrični kirurgi, specialisti ortopedi in mednarodni zdravstveni koordinatorji lahko posredujejo starost pacienta, klinične fotografije (pogled dlani, hrbta in ulnarja) ter AP/poševne rentgenske-žarke prek našega portala za klinične napotitve za predhodni pregled primera.

Priljubljena oznake: ulnarna polidaktilija, Kitajska ulnarna polidaktilija zdravnik